No Image

Что лежит в основе патогенеза пигментных гепатозов

СОДЕРЖАНИЕ
3 просмотров
16 ноября 2019

Гепатозы. Этиология и патогенез

Гепатозы. Этиология и патогенез

Определение Гепатозов

Гепатозыпоражения печени дистрофического характера, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Различают наследственные пигментные гепатозы и приобретенные гепатозы.

Гепатозы наследственные пигментные— поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой.

Приобретенные гепатозы — общее название болезней печени, характеризующихся дистрофическими изменениями ее ткани без выраженных структурных изменений.

Этиология и патогенез

Гепатозы наследственные пигментные

Возникновение врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий обусловлено нарушением одного из этапов перемещения билирубина из крови в клетки печени, связывания его с глижуроновой кислотой и последующего выделения в желчь вследствие генетически детерминированного дефицита соответствующих ферментов.

В настоящее время различают 3 типа врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий.

В основе врожденной негемолитической желтухи I типа (синдром Криглера—Найяра) лежит полное отсутствие в клетках печени (гепатоцитах) фермента, отвечающего за связывание билирубина.

В связи с этим в крови резко повышается содержание свободного (неконъюгированного) билирубина, который оказывает токсическое действие на центральную нервную систему, поражаются подкорковые узлы (ядерная желтуха). Обнаруживаются также значительные дистрофические изменения в миокарде, скелетных мышцах и других органах как проявление токсического воздействия билирубина.

При врожденной негемолитической желтухе II типа (синдром Ариаса) фермент, связывающий билирубин, видимо, существует, хотя имеющимися в настоящее время методами не определяется.

Процесс развития синдрома Жильбера недостаточно ясен, большинство авторов считают, что повышенное содержание билирубина в крови возникает в результате нарушений ферментных реакций, обеспечивающих проникновение молекул билирубина в печеночную клетку и их перемещение до внутриклеточных структур, где происходит соединение билирубина с глюкуроновой кислотой.

Отмечено, что нередко синдром Жильбера сочетается с гемолитическим синдромом, у некоторых больных выявлено умеренное снижение содержания связывающего фермента в клетках печени.

В основе синдрома Дабина—Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения выделительной функции клеток печени. При этом нарушается выделение билирубина из клеток печени, развивается повышенное содержание билирубина крови. Наряду с дефектом выделения билирубина отмечается нарушение выделения контрастных веществ, используемых при исследовании. Выделение желчных кислот не нарушается.

Процесс развития синдрома Дабина— Джонсона недостаточно изучен. По-видимому, основное значение имеет дефект ферментных систем, транспортирующих свободный билирубин из клеток печени в желчь.

Процесс развития синдрома Ротора аналогичен развитию синдрома Дабина—Джонсона, но дефект выделения билирубина выражен меньше.

Гепатозы приобретенные

Различают острые и хронические приобретенные гепатозы. Острый гепатоз (острая токсическая дистрофия печени) развивается при токсических поражениях печени — тяжелых отравлениях фосфором, мышьяком, большими дозами алкоголя, некоторыми лекарствами (при бесконтрольном применении тетрациклина, экстракта папоротника мужского и др.), несъедобными грибами. Иногда острой дистрофией осложняются вирусный гепатит (в основном вызванный вирусом гепатита В) и сепсис.

Хронический гепатоз чаще всего является следствием алкоголизма. Его причиной могут быть также эндокринный и внешний (несбалансированное питание) дефицит белка и витаминов, хронические интоксикации четыреххлористым углеродом, фосфорорганическими соединениями, этанолом, другими ядовитыми веществами, обладающими токсическим действием на печень. Различные нарушения обмена веществ, в том числе сахарный диабет, тиреотоксикоз и др., обычно сопровождаются нарушениями обменных процессов и в печени. Процесс развития поражения печени в этих случаях в основном сводится к нарушению обмена жиров и их образования в клетках печени (отсюда и название — «гепатоз жировой»).

Некоторые внешние вещества, в том числе лекарственные средства (аминазин, аналоги тестостерона, гестагены), при длительном неконтролируемом применении могут вызвать развитие особой формы поражения печени — холестатический гепатоз. Поражение печени в этих случаях сводится к нарушению обмена, преимущественно холестерина и желчных кислот в клетках печени, нарушению желчеобразования и оттока желчи по внутридольковым канальцам. В прогрессировании дистрофических и некробиотических изменений имеет значение не только непосредственное действие повреждающего начала на печеночную клетку, но и токсико-аллергический фактор.

  • Гепатозы. Патанатомия
  • Гепатозы. Патанатомия Гепатозы наследственные пигментные При исследовании биоптатов печени, при синдроме Криглера—Найяра, как правило, морфологических изменений не обнаруживается, иногда бывают небольшой жировой гепатоз и незначительный перипортальный фиброз. Макроскопически печень при синдроме.
  • Гепатозы. Диагностика и дифдиагностика
  • Гепатозы. Диагностика и дифдиагностика Гепатозы наследственные пигментные В типичных случаях диагноз устанавливают на основании жалоб больного на постоянную или перемежающуюся желтуху, как правило, незначительную, отмечаемую нередко с детства или впервые возникшую в подростковом или юношеском.
  • Гепатозы. Лечение и профилактика
  • Гепатозы. Лечение и профилактика Гепатозы наследственные пигментные Терапия врожденных функциональных гипербилирубинемий пока неэффективна. Больных с наследственными гепатозами следует предупредить о необходимости полностью исключить из употребления алкогольные напитки, придерживаться разумной.
  • Диагностика и дифдиагностика
  • Диагностика и дифдиагностика Лабораторные исследования крови обычно выявляют снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и повышение СОЭ. Особенно тяжелые анемии наблюдаются после кровотечений. В редких случаях развивается мегалобластическая анемия вследствие дефицита витамина.
  • Гепатозы. Клиническая картина
  • Гепатозы. Клиническая картина Гепатозы наследственные пигментные Обычно наследственные пигментные гепатозы протекают вполне доброкачественно, как правило, почти не сказываясь на общем самочувствии и трудоспособности больных, и не являются причиной преждевременной смерти больных (за исключением.
Читайте также:  Викасол для остановки

билирубина:

повышение преимущественно за счет связанной фракции при умеренном

Укажите причины цитолиза гепатоцитов при вирусном гепатите В:

гиперммунный ответ на вирусные антигены и клеточные аутоантигены

Укажите нормальные величины общего белка в сыворотке крови:60-88 г/л

Укажите нормальные величины альбумина в сыворотке крови:35-50 г/л

Назовите нормальные величины бетта-глобулинов в сыворотке крови (%):9,8-15,1

Укажите нормальные величины альфа2-глобулинов в сыворотке крови (%):5,6-9,8

Назовите нормальные величины гамма-глобулинов в сыворотке крови (%):15,1-21,0

Укажите нормальные величины альфа1-глобулинов в сыворотке крови (%):3,1-6,8

Назовите осадочную пробу наиболее информативную при заболеваниях печени:тимоловая проба

Назовите нормальные величины тимоловой пробы (ед.):0-4

Назовите нормальные величины сулемовой пробы (ед.):0-2,3

Укажите универсальную для всех веществ реакцию детоксикации в печени:

химический клиренс крови

Назовите источник щелочной фосфотазы:печень

Укажите эндогенный фермент, оказывающий мембрано-защитное действие:сорбитоксидисмутаза

Где синтезируется холинэстераза:рибосомы гладкой эндоплазматической сети

Назовите заболевания сопровождающиеся повышением активности лактатдегидрогеназы:

хронический активный гепатит

активный цирроз печени

Какой фермент является маркером холестаза:щелочная фосфотаза

Haзoвитe фpaкции лактатдегидрогеназы, изменяющиеся при заболеваниях печени:ЛДГ5

Назовите нормальные величины активности щелочной фосфотазы (ME):10-60

Укажите ферментный коэффициент, используемый для диагностики синдрома печеночно-клеточной недостаточности:АЛТ /АСТ

Выделите наиболее чувствительный ферментный маркер печеночно-клеточных некрозов:орнитилкарбамилтрансфераза

Какие фракции лактатдегидрогеназы увеличивается при циррозе печени:

Назовите нормальные величины активности аланинаминстрансферазы в сыворотке (мкмоль/л):0,1-0,68

Укажите тяжелое заболевание печени, при котором резко снижается активность АЛТ:

острый токсический гепатит, фульминантная форма

Маркером какого синдрома является щелочная фосфатаза:холестаза

Какое заболевание обусловлено недостатком в печени галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы:галактоземия

Какое заболевание обусловлено избыточным накоплением в печени фруктозо-1 -фосфата:галактоземия

Назовите нормальные величины глюкозы в крови (ммоль/л):3,5-5,8

Назовите два препарата, оказывающие мембраностабилизирующее действие:

Маркером какого вируса гепатита является HBeAg:В

Какой класс иммуноглобулинов увеличивается при алкогольной болезни печени:А

Назовите специфический маркер аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза печени:антитела к липопротеиду печени

Маркером какого вируса гепатита являются анти-HD-антитела:D

Маркером какого вируса гепатита являются анти-HBs-антитела:В

Маркером какого вируса гепатита является HBsAg:В

Метаболические и токсические эффекты действия этанола на печень. Под влиянием каких ферментов осуществляются эти процессы:

Поражения печени при правожелудочковой сердечной недостаточности:застойная печень

Поражение печени при левожелудочковой недостаточности:недостаточная перфузия печени

Реакции, участвующие в метаболизме лекарств:

Гепатотоксичность лекарств:

группа – истинные гепатотоксины, вызывающие облигатные реакции

группа – гепатотоксины, зависящие от идиосинкразии с факультативными реакциями

Противопоказания к вынашиванию беременности:

активный процесс в печени, не поддающийся консервативной терапииВРВПиЖ 3 степени в 1 триместре

Какие заболевания относят к пигментным гепатозам:

Что лежит в основе патогенеза пигментных гепатозов:

недостаток фермента глюкоранилтрансферазы

нарушение экскреции билирубина из печеночной клетки

Каково нормальное содержание церуплазмина в крови:1,7 – 2,9 ммоль/л

Какова экскреция меди с желчью при болезни Вильсона-Коновалова:0,6 мг/сут

Каковы нормальные показатели экскреции меди с желчью:1,2-1,7 мг/сут

Какую функцию печени отражает сулемовая проба (титр):белково-синтетическую

Какой процесс в печени отражает тимоловая проба:мезенхимально-воспалительный

Увеличение гамма-глобулинов в сыворотке крови отражает процесс:мезенхимально-воспалительный

Снижение альбуминов в сыворотке крови отражает процесс:белково-синтетический

Снижение альбуминов в сыворотке крови приводит:к снижению онкотического давления в крови

При каких патологических состояниях показатели щелочной фосфатазы не изменяются:при циклическом течении вирусных гепатитов

Активность лактатдегидрогеназы не повышается:при стенозе митрального клапана

Какое заболевание не относят к пигментным гепатозам:болезнь Вильсона-Коновалова

Какие исследователи открыли вирус иммунодеффецита человека:Монтанье и Гало

К какому семейству относится вирус иммунодеффицита человека: РНК содержащий ретровирусов

Из скольких генов состоит геном ВИЧ:9 генов (3 структурных и 6 регуляторных);

Папиллярные узоры пальцев рук – маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ – конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Медицинский справочник болезней

Читайте также:  Эритематозная гастродуоденопатия диета

Гепатозы. Жировой гепатоз или жировая дистрофия. Пигментные гепатозы.

Гепатозы – это группа заболеваний печени, в основе которого лежат дистрофические процессы, которые обусловлены обменными нарушениями всего организма. Гепатозы отличаются от гепатитов следующим: при гепатите воспалительный процесс в печени преобладает над дистрофическим, а при гепатозе преобладают дистрофические процессы печени. А воспалительные процессы могут быть незначительными или отсутствовать вообще.

1. Жировой гепатоз. Очень распространенный и может протекать тяжело при запущении процесса..
2. Пигментный гепатоз или функциональные синдромы гипербилирубинемии.
3. Амилоидоз печени.

Жировая дистрофия, жировой гепатоз, стеатоз — это обратимое заболевание печени, при котором происходит избыточное поступление и накопление нейттральных жиров (триглицеридов) в печеночные клетки — гепатоциты. Постепенно происходит перерождение клеток печени в жировую ткань.
Если содержание жира в печени более 60%, то это является гепатозом.

Этиология.

Причиной жирового гепатоза часто является неправильное питание, злоупотребление алкоголем и общие нарушения обмена веществ.

  • Липогенные факторы пищи, способствующие развитию гепатоза — повышенное количество жиров, углеводов, особенно сахара, ограничение белков;
  • Алкоголизм;
  • Интоксикация (лекарства, токсические вещества и др.);
  • Различные заболевания (сахарный диабет, нагноительные процессы, остеомиелит, абсцесс легкого, послеоперационные состояния и т.д.).

Когда повышается поступление жирных кислот в печень или нарушается метаболизм жира в печени, нарушаются обменные процессы, жиры в виде триглицеридов накапливаются в клетках печени.

По морфологическим признакам различают 4 степени жирового гепатоза .

  • Жировой гепатоз 0 степени — мелкие капли жира накапливаются в отдельных редких группах гепатоцитов
  • Жировой гепатоз I степени — умеренное очаговое поражение гепатоцитов средними и крупными каплями жира
  • Жировой гепатоз II степени — умеренное диффузное поражение гепатоцитов крупными каплями жира без внеклеточного ожирения
  • Жировой гепатоз III степени — выраженное диффузное поражение гепатоцитов крупными каплями жира, перерождение печеночных клеток в множественные жировые кисты, внеклеточное ожирение

Клинические симптомы.

Жировой гепатоз может протекать бессимптомно и выявиться только при УЗИ-исследовании и биохимическом анализе крови. Проявление симптомов зависит от стадии развития жирового гепатоза.

Жалобы напоминают гепатит. Появляется общая слабость, желудочно-кишечная диспепсия (отрыжка, тошнота, снижение аппетита, урчание, распирание в животе, чередование запоров и поносов), незначительные болевые ощущения и тяжесть в правом подреберье.
При пальпации печень увеличена, плотновата, чувствительна, с закругленными краями . Характерны для жирового гепатоза выпадение волос, атрофия скелетной мускулатуры, глосситы, периферические невриты. Внешне больные выглядят старше своего возраста, кожа сухая, алебастровая.

Диагностика.

  • УЗИ-исследование. Сонография паказывает увеличение печени и диффузные изменения паренхимы.
  • Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови выявляет гиперхолестеринемию, иногда незначительное отклонение от нормы аминотрансфераз и ГГТП. АЛТ и АСТ (печеночные пробы) могут быть повышены в 50% случаев.

Прогноз.

Жировой гепатоз имеет прогрессирующее течение и теденцию к переходу в цирроз (особенно при алкогольной этиологии), также может привести к жировой эмболии. Но при своевременном лечении, соблюдении режима питания, отказа от алкоголя (см. алкоголь и печень) жировой гепатоз имеет благоприятный прогноз.

ЛЕЧЕНИЕ ЖИРОВОГО ГЕПАТОЗА.

  • Диета с ограничением жирных продуктов, достаточным количеством белков . Пищу рекомендуется принимать не реже 4, лучше 5 раз в день.
  • Исключаются: жареные блюда, жирные продукты (сыры, сметана, сливки, жирные сорта мяса), алкоголь, сало, маргарин, мучные и макаронные изделия, выпечка, майонез .
  • Рекомендуется в рацион включать продукты, способствующие выведению жира из печени (треска, нежирные молочные продукты, особенно творог), а также овощи, фрукты, каши — гречневая, овсяная, кукурузная, а также растительное масло.
  • Ограничивают яйца, мясные, рыбные и грибные бульоны, подливки и супы, животные жиры, кроме небольшого количества сливочного масла.
    Пищу приготовляют в отваренном виде или запеченном виде; мясо и рыбу можно запекать после предварительного отваривания.
  • При обострении заболеваний печени и желчного пузыря, сопровождающихся гастритом, блюда диеты №5 приготовляются в протертом виде, из диеты исключают сырые овощи и фрукты,черный хлеб; все блюда варят на пару или в воде (не запекают).
  • Гепатопротекторы.
  • Эссенциальные фосфолипидыоказывают мембраностабилизирующее, регенеративное действие, снижают уровень холестерина низкой плотности (ЛНП) — эссенциале, эссливер форте, фосфоглив.
    Можно начать лечение с иньекций эссенциале +глюкоза 5% +витамин С в/в струйно или капельно в течение 5-15 дней, в зависимости от тяжести болезни, а в дальнейшем нужно продолжить прием эссенциале внутрь в таблетках.
  • Аминокислоты имеют антиоксидантное действие, улучшают обмен веществ, кровообращение , способствуют выведению жира — гептрал , метионин, орнитин, таурин;
  • Препараты растительного происхожденияположительно действуют на мембрану клеток, обмен веществ, улучшают кровообращение в печени, оказывают желчегонное действие — карсил, лив-52, хофитол;
  • Витаминывитамины группы В, фолиевая кислота ( при алкогольном гепатозе до 2,0 г в день ) , липоевая кислота;
  • Ферменты — мезим-форте, креон-10, панкреатин, панзинорм, фестал и др.
  • Физическая активность. Полезны длительные прогулки, особенно при сопутствующем ожирении с гиперхолестеринемией, гимнастика.
Читайте также:  Желтушка у грудничков

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА .

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации.
Нехватка фермента трансглюкуронилтрансферазы. Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный.
Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха.
Этот процесс может проявиться при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек.
Даже все печеночные пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные.
Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после острых вирусных гепатитов, когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

С ИНДРОМ Д АБИНА-ДЖОНСОНА ( ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ)).

Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность. Это тоже наследственное заболевание.
Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в гепатиты, в цирроз.

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов, но не в гепатоцитах.
Очень редко переходит в цирроз, так как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна , в отличие от жирового гепатоза, значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха). Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения — прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА – ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди.
Медь накапливается в печени и мозгу (Гепатолентикулярная дегенерация или дистрофия) , причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера). Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.
Диагностические признаки.
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

Лечение.
Диета
– повышение белков питания. Ограничить баранину, птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые.
БАЛ – британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследован ы.

ГЕМОХРОМАТОЗ («БРОНЗОВЫЙ ДИАБЕТ», ПИГМЕНТНЫЙ ЦИРРОЗ).

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается гемосидерин.
Клиника.
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность глздкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства — гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеопороз, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета — нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия – это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.

Комментировать
3 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Печень
0 комментариев
No Image Печень
0 комментариев
No Image Печень
0 комментариев
Adblock detector