No Image

Что такое ангиомиолипома правой почки

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
16 ноября 2019

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

  • Первичная консультация – 2 700
  • Повторная консультация – 1 800

Записаться на прием

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

  • Стоимость: 10 000 руб.

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Читайте также:  Что такое тимоловая проба в анализе крови

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

Читайте также:  Как разводить гептрал

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших ( Лечебная тактика при АМЛ

Ангиомиолипома почки – новообразование доброкачественной структуры, которое чаще поражает женщин, чем мужчин. В отличие от обычной кисты у этого типа опухолей более сложная структура. Капсула состоит не только из серозного или гнойного содержимого, но также из жира, сосудов, мышц. Кистозное образование в редких случаях достигает в размере 5 см и представляет потенциальную угрозу для жизни.

Что такое ангиомиолипома почки?

Это малоизученный тип уплотнений, который поражает парные органы. Статистика говорит о том, что в большинстве случаев с ним сталкиваются женщины в период климакса или во время вынашивания ребенка. Это связано с гормональной перестройкой, которая происходит в организме. У мужчин в почке ангиомиолипома встречается в несколько раз реже.

Утолщение имеет очень сложную структуру, что отличает его от обычной кисты. В содержимом просматривается жировая клетчатка, мышечные волокна и видоизмененные кровеносные сосуды. Диагностика новообразования представляет определенную сложность, поскольку симптомы на ранних стадиях отсутствуют.

Симптомы

Признаки ангиомиолипомы левой почки или правой будут зависеть от диаметра капсулы. Если она еще незначительно увеличилась в размерах, то явных симптомов не будет. В большинстве случаев уплотнение выявляют только после того, как оно увеличится до 4 – 5 см. В этой ситуации признаки будут следующими:

  • появляются болезненные ощущения в области внутреннего органа (поясница или брюшная полость);
  • пациент быстро утомляется, постоянно испытывает слабость;
  • по мере роста новообразования в области почки прощупывается плотный шарик, сам внутренний орган увеличивается;
  • перепады давления;
  • увеличивается нагрузка на сосуды, что в дальнейшем провоцирует их разрыв, кровоизлияния. При этом боль будет острой, а в моче появятся кровяные сгустки.

Если утолщение слишком крупное, оно может привести к разрыву тканей парного органа. В этом случае боль становится невыносимой, присоединяются дополнительные признаки интоксикации.

Существуют 2 формы патологии – врожденная и приобретенная. В первом случае она связана с наследственным фактором. Часто при врожденном типе опухоли образуются не на одном внутреннем органе, а сразу на двух. Приобретенный тип заболевания не имеет явных причин. Иногда они остаются невыясненными. При этой форме капсула обычно единичная, с четко очерченными границами.

Уплотнения делят на типы в зависимости от их строения. Типичные содержат все возможные виды тканей (жировая, мышечная, эпителиальная, сосудистая). Атипичные включают все клетки, кроме жировых.

Причины возникновения

Врачи пока не смогли установить точные причины, по которым появляется ангиомиолипома правой почки или левой. Однако определили несколько факторов риска, которые представляют потенциальную опасность.

К” причинам, которые могут спровоцировать появление новообразования, относят:

  • проблемы с почками (сюда относят не только недостаточность, но и сахарный диабет);
  • инфекционные заболевания и очаги воспаления в органах малого таза, системе мочевыделения. Риск увеличивают хронические болезни;
  • в период вынашивания ребенка происходит гормональная перестройка организма, что повышает вероятность развития патологии;
  • менопауза также сопровождается гормональными изменениями, поэтому входит в число факторов риска;
  • наследственный фактор.

Чем больше факторов риска, тем выше вероятность того, что на парном органе появится капсула.

Ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни?

Опухоль представляет потенциальную угрозу не только для здоровья, но и для жизни. Часто она сильно увеличивается в размерах, что увеличивает вероятность осложнений. Если капсула самопроизвольно разорвется, то пациенту грозит внутреннее кровотечение. Только своевременно оказанная помощь в этой ситуации спасет жизнь пострадавшего.

Еще одно опасное осложнение – риск трансформации доброкачественных клеток в злокачественные. Утолщение необходимо лечить, чтобы не столкнуться с раком. Кроме этих потенциальных проблем пациенту грозят следующие осложнения:

  • большие капсулы давят на внутренние ткани и органы. Это провоцирует появление тромбов, а также некроз. При отсутствии лечения это может привести к нарушению деятельности почек и их дальнейшему отказу;
  • лопаются кровеносные сосуды, которые обеспечивают насыщение парных органов кислородом;
  • крупная ангиомиолипома может спровоцировать разрыв паренхимы почки.

Во время беременности

Период вынашивания ребенка увеличивает риск развития новообразования. Это связано с гормональными изменениями. Во время беременности ангиомиолипома быстро растет и вызывает неприятные болезненные ощущения в области поясницы. Иногда она распространяются также на брюшную полость.

Метод лечения зависит от особенностей опухоли. Если она медленно увеличивается в размерах и не доставляет неудобств, то врач выбирает наблюдение. Для ребенка в этом случае опасности нет.

Однако крупные капсулы, которые давят на внутренние органы, необходимо удалять хирургическим путем. Операцию назначают, когда ангиомиолипома представляет угрозу не только для плода, но и для будущей мамы. В большинстве случаев при этом типе кистозных образований отказываются от естественных родов. Они могут спровоцировать разрыв оболочек, поэтому назначают кесарево сечение.

Диагностика

На первичном осмотре врач путем пальпации установит, присутствует ли постороннее утолщение в области внутренних органов. Однако потребуется уточнить диагноз, поскольку новообразование небольшого размера невозможно прощупать. Для этого назначают следующие процедуры:

Читайте также:  Почему моча пахнет едой которую ел

    УЗИ почек. Устанавливают размеры капсулы, место ее крепления, особенности. Если же опухоль превышает 7 см, то результаты ультразвукового исследования могут быть неинформативными;

Методы лечения

Чтобы вылечить новообразование, назначают консервативную терапию или хирургическое вмешательство. Если в почке обнаружена небольшая ангиомиолипома, которая не прогрессирует, то рекомендуют наблюдение. Важно, чтобы у пациента при этом не было сопутствующих заболеваний. Регулярно проводят диагностические исследования для контроля размеров опухоли. Крупные капсулы требуют назначения операции, поскольку угрожают самопроизвольным разрывом оболочек.

Консервативное

Небольшие ангиомиолипомы левой почки обычно не лечат. Пациент посещает плановые осмотры, чтобы контролировать разрастание тканей. Если диаметр уплотнения меньше 4 см, дополнительное лечение необязательно.

Врач может назначить медикаменты для облегчения состояния. Препараты помогут замедлить прогрессирование патологии. Но медикаментозные средства используют только при наличии показаний и не все время. Они могут негативно сказаться на состоянии здоровья.

Хирургическое

Оперативное воздействие показано в тех случаях, когда доброкачественная опухоль увеличивается до 4 – 5 см в диаметре, и мешает человеку вести привычный образ жизни. Метод удаления определяет лечащий врач на основании диагностических мероприятий.

Назначают один из следующих типов вмешательств:

  • суперселективная эмболизация – это щадящий тип воздействия, при котором стремятся сохранить все функции парных органов. В ходе операции в сосуды, которые соединяются с уплотнением, вводят раствор. Он воздействует на клетки и позволяет уменьшить капсулу;
  • энуклеация – классический тип хирургического вмешательства. Пораженные ткани отделяют от здоровых и вырезают опухоль. Почку при этом не затрагивают. Восстановление быстрое, но операцию назначают при небольших размерах ангиомиолипомы;
  • резекция – метод воздействия, при котором удаляют не только новообразование, но и часть внутреннего органа. После операции функции частично утрачиваются. Этот способ применяют только тогда, когда вторая почка в состоянии справляться с нагрузкой;
  • криоаблация – действие на пораженную область низкими температурами. Холод позволяет уничтожить поврежденные ткани;
  • нефрэктомия – последний способ, который используют врачи. Приходится удалить не только утолщение, но и весь внутренний орган. Этот тип вмешательства применяют только тогда, когда существует серьезная угроза жизни человека.

Народные средства

Народные средства при ангиомиолипоме почки можно использовать только при согласовании с лечащим врачом. Бесконтрольное их применение лишь ухудшит состояние. При этом нужно понимать, что народные рецепты не помогут вам уменьшить образовавшуюся капсулу. Они только снижают вероятность развития очага воспаления и устраняют болезненные ощущения.

После согласования с врачом воспользуйтесь одним из следующих рецептов:

    отвар из цветков календулы справляется с очагами воспаления. Для его приготовления возьмите 1 столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Затем поставьте на медленный огонь и держите еще 10 минут. После того, как отвар полностью остынет, процедите и пейте по половине стакана трижды в сутки на протяжении пары недель;

Лечение с помощью диеты

В период лечения необходимо следовать разработанному врачом плану питания. Щадящая диета позволит несколько замедлить рост уплотнения и снизит риск развития осложнений. Потребуется полностью исключить употребление соли (или существенно уменьшить объем), спиртосодержащей продукции, кофе.

В меню не должно быть острых или жирных блюд, полуфабрикатов, копченых продуктов. Нельзя есть чеснок и лук, сладости или печенье. Мясо (говядину и свинину) также следует исключить из рациона. Также следует отказаться от вредных привычек, прежде всего от алкоголя.

Диета предусматривает употребление следующих продуктов:

  • крупы (гречка, пшено и проч.), а также макароны;
  • яйца;
  • молочные изделия (желательно обезжиренные);
  • рыба (приготовленная на пару);
  • курица, индейка (нежирные части птицы также готовят в пароварке);
  • овощи употреблять можно, но не все. В меню не должно быть редиса, петрушки, шпината, хрена, чеснока и лука;
  • кондитерские изделия под запретом. Если вы хотите сладостей, то ешьте мед, сухофрукты, запеченные яблоки.

В период лечения употребляйте достаточное количество чистой воды (1.5 – 2 л в день), за исключением тех случаев, когда лечащий врач рекомендовал сократить объем жидкости. Следует есть не трижды в день, а 4 – 5 раз, но небольшими порциями.

Если вы будете соблюдать диету, то сможете сдерживать рост новообразования и снизите риск развития осложнений.

Дальнейшний прогноз и профилактика

Ангиомиолипома почки – опасное новообразование, но прогноз на лечение обычно благоприятный. Если не оставлять диагноз без внимания и соблюдать все разработанные врачом рекомендации, осложнения не возникнут. Однако при отсутствии терапии существует вероятность перерождения доброкачественных клеток в злокачественные, а также риск развития прочих осложнений.

Поскольку не установлены точные причины, провоцирующие развитие опухоли, нет четких профилактических мероприятий. Однако можно уменьшить вероятность ее появления, если следить за своим здоровьем.

Своевременно лечите любые инфекционные заболевания, воспалительные процессы и не допускайте перехода болезней в хроническую форму. Стремитесь правильно питаться, откажитесь от жирных и острых блюд, от вредных привычек. Употребляйте достаточное количество чистой питьевой воды. При любых проблемах с системой мочевыделения обращайтесь к врачу. Не переохлаждайтесь.

Ангиомиолипома, которая возникает на парных органах, представляет потенциальную угрозу для жизни. Она достигает большого размера и провоцирует нарушение деятельности почек. Единственным эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство.

Автор: Насруллаев Мурад

Кандидат медицинских наук, врач маммолог-онколог, хирург

>

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Печень
0 комментариев
No Image Печень
0 комментариев
No Image Печень
0 комментариев
Adblock detector