No Image

Что такое холангиокарцинома печени

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
16 ноября 2019

Злокачественные опухоли печени, по статистике, входят в десятку самых распространенных локализаций. Чаще всего патология обнаруживается у пациентов 45-60 лет, при этом женщины страдают в три раза реже, чем мужчины. Холангиокарцинома печени является одной из достаточно редких разновидностей онкопатологии. Прогноз относительно выздоровления и выживаемости зависит от формы опухоли, ее локализации, а также стадии, на которой заболевание удалось выявить.

Что такое холангиокарцинома печени

Речь идет об опухолевом образовании злокачественного характера, склонного к формированию очагов отсева, или метастазов. При этом поражается не столько печень, сколько желчные протоки в первую очередь (код МКБ – С22).

Билиарный тракт – сложная система, участвующая в синтезе, а также выведении желчи в пищеварительную трубку. Именно эпителий желчевыводящих протоков трансформируется в атипичные клетки, являющиеся морфологическим субстратом холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) печени.

За злокачественный характер опухоли говорит быстрое метастазирование и прогрессирование заболевания. С гистологической точки зрения это железистый рак, то есть атипичные клетки имеют высокую степень дифференцировки. Этот факт позволяет надеяться на благоприятные результаты лучевого и химотерапевтического воздействия.

Современный взгляд на возможные причины развития болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

У мужчин нередко фоновым заболеванием является алкогольная болезнь печени. Она предрасполагает развитие камней в желчном пузыре. В свою очередь, это ухудшает реологию желчи, ее кинетику (движение). В конечном итоге застой формирует предпосылки для перерождения нормальных эпителиоцитов протоков в атипичные раковые клетки карциномы.

Классификация заболевания

Существует множество подходов для разграничения различных форм холангиокарциномы. Среди них важное место занимает локализация опухоли, ее размеры, характеристики роста и распространения, а также микро- и макроскопические особенности.

Чаще всего применяется классификация холангиоцеллюлярного рака печени и желчных протоков в зависимости от расположения.

  1. Внутрипеченочная холангиокарцинома, для которой характерно наличие очагов опухолевых клеток в стенке желчных протоков в печени.
  2. Гилюсная форма. Для нее типична локализация в месте соединения пузырного и печеночного протоков. В медицинской литературе этой разновидности присвоен эпоним – опухоль Клатцкина. Ее диагностируют чаще остальных форм.
  3. Дистальная холангиокарцинома. Речь идет о довольно редкой ситуации, когда опухолевые клетки локализуются в самых отдаленных участках билиарного тракта.

При взгляде на микропрепарат по выполнению гистологии, патологоанатом легко определяет тип опухоли:

  1. Массивный ХЦР печени.
  2. Внутрипротоковая опухоль.
  3. Перипротоково-инфилитрующая холангиокарцинома.

Характер роста – следующий критерий, положенный в основу классификации ХЦР печени. Именно этот параметр определяет клинические проявления опухолевого образования желчных протоков.

  • Полиповидная форма. На слизистой билиарного хода обнаруживается плюс-ткань, растущая в просвет протока. Проксимальная часть переполняется желчью и расширяется (дилатирует), а дистальная (дальняя) как бы «запустевает».
  • Экзофитный рак. Выявляется в том случае, когда опухоль прорастает протоковую стенку не со стороны слизистой оболочки, а из серозы, ближе к окружающей его ткани печени.
  • Смешанная опухоль. Сочетает в себе все возможные варианты роста.
  • Инфильтративный рост означает экспансию опухолевых тканей по всем возможным направлениям.

Основные клинические проявления

Самый частый симптом, возникающий при описываемой патологии, это желтушность кожных покровов. Возникает она из-за нарушения пассажа желчи. Протоки имеют очень маленький диаметр просвета, поэтому даже самые небольшие конгломераты опухолевых клеток отразятся на транспорте желчного секрета.

Кожный покров становится сначала лимонно-желтого цвета. По мере прогрессирования патологии степень застоя желчи увеличивается, и кожа начинает темнеть. Часто возникает чувство жжения с нестерпимым зудом. Этот симптом редко купируется приемом антигистаминных средств. На коже опытный доктор без труда увидит экскориации или следы от расчесов на фоне желтушности.

Кожная симптоматика укладывается в синдром механической желтухи, обусловленный нарушением транзита желчи из протоков в пищеварительную систему. При этом каловые массы либо менее окрашены, чем обычно, либо вовсе обесцвечиваются. Такое состояние медики называют ахолией. Моча, напротив, более темная и пенистая.

Из-за недостаточного поступления желчи в кишечник ухудшается переваривание жирной пищи и больной теряет в весе. На поздних стадиях из-за усиленного метаболизма злокачественной опухоли тенденция к похудению становится все более четкой. Метастазирование и терминальная стадия болезни приводят к полному истощению пациента.

Существует ряд симптомов, которые часто свидетельствуют о возможном наличии в организме злокачественной опухоли. Это так называемые «малые» признаки.

  1. Снижение аппетита.
  2. Постоянная и немотивированная слабость.
  3. Неприятные ощущения в мышцах.
  4. Снижение уровня физических нагрузок и толерантности к ним.
  5. Частый жидкий стул без очевидной на то причины.
  6. Извращение вкусовых предпочтений.

Болевой синдром беспокоит довольно редко. Он может быть обусловлен увеличением печени в размерах, а также растяжением протоков большим объемом секрета из-за обструкции.

Читайте также:  Бульон куриный после операции рецепт

Стадии болезни

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

Внимание! При холангиокарциноме печени прогноз в этом случае весьма сомнительный.

Подходы к диагностике

Окончательный диагноз ХЦР печени ставится на основании визуализирующих методик исследования. На первом этапе это может быть УЗИ органов гепатобилиарной зоны. В рамках проведения тщательного дифференциального диагноза не лишним будет провести ультразвуковое обследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

Компьютерная томография обладает большими возможностями, нежели УЗИ, в плане разрешающей и диагностической способности. Немаловажно использование контрастирования. Магнитно-резонансные методики также находят применение для визуализации холангиокарциномы печени и метастатических очагов этой опухоли.

Среди инструментальных методов диагностики очень информативны следующие:

  • ЧЧХГ или чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • Эндоскопическая ретроградная холангио- и холецистография.

Речь идет об инвазивных вмешательствах с помощью современной рентгенографической и хирургической техники. Они выполнимы лишь в условиях специализированного стационара.

Клинические методы диагностики включают сбор анамнеза, объективный осмотр, а также определение биохимических и иммунологических показателей. В общем анализе крови нередко обнаруживается снижение числа эритроцитов, гемоглобина. Биохимический профиль показывает увеличение концентрации билирубина, иногда щелочной фосфатазы и печеночных трансаминаз.

Методы лечения

Терапия злокачественных опухолей комплексная, поэтому требует индивидуализированного подхода. Существует несколько направлений лечения:

  • Оперативное;
  • Лучевое воздействие;
  • Использование противоопухолевых препаратов или химиотерапия;
  • Комбинация методов;
  • Паллиативная помощь.

На первом месте – хирургические методы. Удаляется желчный пузырь, доля печени и лимфатические узлы. На поздних стадиях лечение может быть расширено. Чем больше объем операции, тем меньше риск рецидива. На этом зиждется онкология.

Химиотерапия используется перед хирургическим вмешательством для уменьшения объема опухоли. Как самостоятельная методика она применяется лишь при неоперабельном раке. То же самое касается лучевого воздействия.

Паллиативные вмешательства помогают пациенту облегчить симптомы. Используются эти приемы при неоперабельных и инкурабельных опухолях. Обычно стентируют желчные протоки или проводят стомы к кишечной трубке.

Прогнозы

При радикальной операции увеличивается вероятность благоприятного исхода. При этом риск рецидивов остается минимальным. Тем не менее, гарантировать полное излечение даже в этом случае никто не возьмется.

Важно знать! Продолжительность жизни при неоперабельных опухолях может составлять от нескольких месяцев до полугода. В случае радикального оперативного лечения она возрастает до десятков лет.

Холангиокарцинома печени является злокачественной опухолью. Только внимательное отношение к себе, своему здоровью позволят своевременно диагностировать заболевание на ранней стадии. Прогнозировать исход сложно, особенно при запоздалом выявлении и лечении.

Холангиокарцинома – это злокачественный процесс в желчных протоках, поражающий эпителиальный слой.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) – достаточно редкий, в основном встречается у мужчин старше 60 лет. Прогноз на жизнь неблагоприятный, потому что обычно заболевание диагностируется на последних стадиях и не поддаётся лечению.

Еще реже диагностируют гепатохолангиокарциному (ГХК) – смешанный рак печени.

По МКБ-10 злокачественное новообразование во внепечёночных каналах имеет код С24; холангиокарцинома внутрипечёночная – С22.1.

Этиология заболевания

Точная причина возникновения холангиокарциномы неизвестна. Внутрипечёночная опухоль может развиваться под влиянием следующих факторов:

  • Наличие склерозирующего холангита и другие воспалительные процессы желчных протоков.
  • Неспецифический язвенный колит.
  • Паразитарная инвазия печени беличьей и китайской двуусткой.
  • Желчнокаменная болезнь, провоцирующая воспаление и скопление гноя.
  • Генетические отклонения в развитии печени.
  • Кисты в органе.
  • Полипы в желчевыводящих путях.
  • Болезнь Крона.
  • Влияние канцерогенов на организм.
  • Алкогольная и табачная зависимости.
  • Вирусные поражения печени.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Цирроз печени.

Развитие болезни не всегда связано с вышеперечисленными причинами. Здоровая клетка может мутировать при химическом или механическом повреждении.

Холангиокарцинома располагается в 3-х местах:

  1. Дистальные отделы;
  2. Желчные протоки и ворота печени (гилюсная холангиокарцинома);
  3. Внутри печени.

Патологический процесс может поражать несколько протоков одновременно. Высказывается мнение, что атипичная клетка может возникать из стволовых клеток печени.

Холангиокарцинома печени по классификации TNM делится по стадиям:

I – не поражает кровеносную систему, регионарные лимфоузлы, не метастазирует.

II – очаг проникает в сосуды, не поражает лимфоузлы, не метастазирует.

III А – распространяется в брюшину, не проникает в лимфатическую систему, метастазы отсутствуют.

III В – прорастает в брюшину, поражает регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV А – прорастает в паренхиму и регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV В – поражает сосуды, лимфоузлы, брюшину и паренхиму печени. Активное распространение метастазов в другие органы.

Клиническая картина

На ранних этапах развития болезни симптомы слабовыраженные. При росте опухоли появляется основной диагноз – холестаз. Желчь перестает вырабатываться в нужном количестве или окончательно прекращается её выведение.

Другие признаки болезни:

  • Желтуха. Возникает из-за закупорки протоков. Повышается уровень билирубина в крови.
  • Пожелтение глазного белка и слизистых оболочек.
  • Сильный кожный зуд неясного происхождения.
  • Нарушенная пигментация кожных покровов.
  • Боль в животе возникает при серьёзном поражении органа. Отмечается справа под рёбрами.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Белый кал.
  • Высокая температура тела.
  • Отёк конечностей.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Слабость.
Читайте также:  Тюбаж с магнезией

Симптомы могут исходить от других болезней неонкологического типа. Например, гепатита, холангита или цирроза печени.

Диагностические процедуры

Первым этапом диагностики заболевания занимается врач гастроэнтеролог. При подозрении на злокачественный процесс больному рекомендована консультация онколога. После сбора анамнеза пациент проходит ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  1. Общий клинический анализ крови и биохимический. При онкологическом процессе отмечают повышенный уровень билирубина, связанный со сдавливанием опухолью желчных протоков. Щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансфераза будут увеличены.
  2. Ни один онкологический маркер не может точно выявить рак печени. Такой анализ может быть информативным только с другими методами исследования.
  3. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря показывает наличие опухоли и патологические процессы в органах. При поражении внутрипечёночных каналов определяется однородный очаг и его периферический гипоэхогенный ободок.
  4. Для расширения желчевыводящих путей и проведения биопсии используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. Этот метод позволяет провести УЗИ опухоли изнутри.
  5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография выявляют самые маленькие новообразования, с их помощью оценивается поражение лимфатических узлов и сосудов, обнаруживаются вторичные очаги заболевания.
  6. Для получения детальной картины состояния органа проводят лапароскопию или лапаротомию. В ходе операции производят забор биоптата.
  7. Гистология ткани опухоли выявляет её природу и степень злокачественности. Цитология при холангиокарциноме неинформативна.

При обнаружении метастазов в других органах назначают дополнительные исследования, например, МРТ позвоночника, рентген грудной клетки, ангиографию и т.д.

Методы борьбы с раком

Лечение назначается на основе анализов и диагностик. Больной должен понимать, что единственное решение – удаление опухоли с последующей терапией. Злокачественный процесс быстро распространяется по организму и несвоевременно проведённая операция значительно сокращает прогноз выживания.

Провести удаление холангиокарциномы достаточно сложно. Обычно иссекают тело опухоли с точкой роста и доступными метастазами. ХЦР с внутриорганным поражением и большой объём опухоли не являются противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция может проводиться несколькими способами:

  • Резекция желчного протока и регионарных лимфатических узлов. Допустима на первых стадиях болезни.
  • При поражении ворот и внутренней части печени удаляют часть органа. При нормальном течении послеоперационного периода печень восстанавливает форму и размер.
  • Если опухоль расположена возле поджелудочной железы, проводят операцию Уиппла. Железа удаляется частично или полностью, затем иссекают новообразование и желчный проток. Двенадцатиперстную кишку и часть желудка удаляют по необходимости. Операция негативно сказывается на состоянии организма. Некоторые пациенты не переживают её или восстановительный период.
  • Удаление печени с последующей пересадкой донорского органа проводят при массовом разрастании опухоли. Существует риск отторжения нового органа.

В до- и послеоперационный период пациентам с неоперабельной патологией назначают курс лучевой терапии:

  1. До операции облучение способно уменьшить размер новообразования.
  2. После удаления опухоли лучи убивают оставшиеся раковые клетки, благоприятно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.
  3. В неоперабельных случаях лучевая терапия улучшает состояние пациента и уменьшает симптомы заболевания.

Одновременно проводят химиотерапию. Препарат распространяется по всем тканям и органам, разрушая злокачественные клетки.

В послеоперационный период больной принимает антибиотики для предотвращения развития воспалительного процесса.

Для лечения холангиокарциномы используют инновационные методы. Фотодинамическая терапия основана на введении препарата фотосенсибилизатора, который оседает в тканях опухоли. Затем на поражённый участок направляют световые волны. При их взаимодействии клетки опухоли разрушаются и погибают.

Лечение не результативно при объёмных опухолях, однако его нельзя применять при образованиях меньше 3 см и при наличии вторичных очагов.

После оперативного вмешательства могут возникнуть следующие осложнения:

  • Холангит бактериального генеза;
  • Скопление гноя в брюшной полости;
  • Заражение крови.

Народная медицина не способна бороться с онкологическими процессами. Откладывание традиционного лечения приводит к запущенной форме рака и летальному исходу больного.

Восстановление

После удаления очага заболевания больной находится в реанимации. Он получает должный уход за послеоперационной раной и кормление через назогастральный зонд.

В домашних условиях пациент самостоятельно ухаживает за рубцом и выполняет рекомендации врача. Принимает назначенные медпрепараты. Питание должно быть максимально щадящим, рекомендован стол №5.

Пациент должен регулярно проходить диагностику и врачебный осмотр для предотвращения рецидива.

Онкологический процесс, который поражает эпителиальные клетки желчных путей называется холангиокарцинома печени. На начальных стадиях симптоматика заболевания может быть смазанная, что существенно усложняет постановку правильного диагноза. Это вид рака нечасто встречается, но характеризуется агрессивным течением. Без соответствующих терапевтических мер холангиокарцинома приводит к смерти больного.

Что это такое?

Печень пронизана желчевыводящими каналами, обладающими секреторной и контрактильной функцией. Печеночные каналы объединяются в желчные протоки, которые, в свою очередь, формируют сосуд, проходящий через границы ворот печени. Далее, выводящий путь простилается сквозь поджелудочную и впадает в просвет двенадцатиперстной кишки. Онкологический процесс может образовываться на любом отрезке этого пути. Холангиокарцинома печени формируется после того, как эпителиальные клетки желчных проток начинают бесконтрольно делиться, вследствие чего происходит образование злокачественной опухоли.

Читайте также:  Дисметаболическая нефропатия у детей

Виды патологии

Онкология классифицируется в зависимости от локализации, характера роста и морфологических особенностей. По месту расположения холангиокарцинома бывает:

  • Внутрипеченочная. Опухоль распространяется внутри печеночных портальных трактов, характеризуется сосудистой инвазией, то есть метастазирует внутрь печени по лимфатическим протокам. По микроскопическим признакам напоминает аденокарциному.
  • Образование Клацкина. Локализуется на стыке желчных проток, выглядит как объединение плотных сероватых узлов, которые крепятся на стенке выводящего пути. Иногда холангиокарцинома прорастает в стенку или имеет сосочки. Образование сверху покрыто соединительной тканью.
  • Дистальная. Онкологический процесс развивается на отдаленных частях желчных проток ближе к входу в двенадцатиперстную кишку.

Вернуться к оглавлению

Остальная классификация

По морфологическим признакам выделяют такие виды:

  • массивный;
  • перипротоков-инфильтрирующий;
  • внутрипротоковый.

Классификация по росту опухоли:

  • Инфильтративная. Образование прорастает в стенку протоки, может попадать в желчный пузырь.
  • Полиповидная. Холангиокарцинома прикрепляется с помощью ножки к стенке выводящих путей.
  • Экзофитная. Опухоль через стенку протоки попадает наружу.
  • Смешанная. Все проявления объединяются в одном образовании.

Вернуться к оглавлению

Причины формирования

Что именно запускает механизм образования злокачественной опухоли в желчных протоках неизвестно. Врачи выделяют несколько провоцирующих факторов, но такое воздействие может и не привести к формированию патологии. Наиболее вероятные причины:

    Заражение паразитами может спровоцировать болезнь.

Инфицирование патогенными паразитами. У некоторых больных людей во время диагностических мероприятий был установлен факт заражения такими паразитами, как печеночная двуустка, Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis или Ascaris lumbricoides.

  • Патологии кишечника хронического течения или холестатическая болезнь печени.
  • Отравление химическими веществами. Холангиокарцинома может развиться вследствие медицинских процедур, например, после применения рентгеноконтрастного вещества.
  • Генетическая предрасположенность к заболеваниям желчевыводящих путей.
  • Врожденные отклонения в развитии желчных протоков.
  • Вернуться к оглавлению

    Симптоматика патологии

    Злокачественная опухоль постепенно увеличивается в размерах, что приводит к сдавливанию желчевыводящих путей. Застой желчи провоцирует развитие механической желтухи. Это состояние характеризуется окрашиванием в желтый оттенок кожного покрова и глазных яблок. Также больной человек ощущает постоянный зуд по всему телу, который может не прекращаться и ночью. Такие проявления считаются основными признаками онкологического процесса. К второстепенным симптомам относят:

    • потемнение урины;
    • обесцвечивание каловых масс;
    • стремительную потерю веса из-за не усвоения жиров;
    • рвотные позывы, иногда рвота;
    • тянущие боли в области локализации печени;
    • уменьшение потребности в пище.

    Иногда злокачественное образование вызывает развитие холангита, то есть воспаление желчных проток. Как следствие этого процесса возникает лихорадка.

    Стадии развития

    Холангиоцеллюлярный рак печени проходит несколько стадий формирования, которые представлены в таблице согласно с системой TNM:

    Диагностика

    Основной мерой диагностики холангиокарциномы печени является проба на онкомаркеры. При позитивном результате в крови выявляют антигены СЕА и СА 19—9. А также назначают такие дополнительные исследования:

    • УЗИ — позволяет определить степень расширенности проток и наличие новообразований.
    • ПЭТ — томография, которая дает возможность выявить опухоль небольших размеров.
    • ЭРХПГ — определяет непроходимость желчевыводящих путей.
    • Биопсия — показывает гистологические особенности опухоли.
    • МРТ — дает возможность визуально осмотреть пораженный участок и соседние органы.

    Вернуться к оглавлению

    Способы лечения

    Основной мерой воздействия на патологию является оперативное вмешательство. Паллиативные методы, такие как химиотерапия, облучение применяют после хирургической процедуры или когда операцию невозможно провести по каким-либо причинам. Чаще всего делают такие вмешательства:

    • Холедохотомия. Во время операции происходит вскрытие желчного протока и удаление опухоли. Процедуру можно делать только при небольших размерах образования.
    • Лобэктомия. Удаляется пораженная анатомическая доля печени.
    • Операция Уиппла. Устраняется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки. А также во время процедуры возможное удаление желчного пузыря, поджелудочной и региональных лимфатических узлов.

    Вернуться к оглавлению

    Прогноз и меры профилактики

    В профилактических целях рекомендуется следить за своим здоровьем, особенно за развивающимися патологиями печени и желчевыводящих путей. А также необходимо регулярно проводить профилактику заражения гельминтами, так как некоторые паразиты могу спровоцировать развитие этого вида онкологии. Прогноз выживания составляет около 14 месяцев. Такая неблагоприятная статистика связана с поздней диагностикой заболевания. Если болезни обнаружена на ранних этапах развития, то выживаемость достигает 5 лет.